中华耳科学杂志,年18卷3期
耳内镜下处理先天性中耳胆脂瘤的临床疗效分析
胡兴家余涛周顺华
CMEC较为少见，但随着耳鼻喉医师对该病的认识及诊断水平的提高，越来越多的病例相继报道并得到治疗，传统的显微镜手术需要牺牲较多骨质及气房，中耳及外耳生理结构破坏较多，并上鼓室前隐窝、面隐窝及鼓室窦等隐匿部位容易残留胆脂瘤，而近年来耳内镜技术的发展，在处理中耳病变方面体现出一定的优势，本研究对耳内镜处理CMEC的疗效进行分析，并评估手术的安全性。
1资料与方法
1.1临床资料
回顾性分医院耳鼻咽喉-头颈外科自年1月至年7月诊治的10例CMEC患者的临床资料，其中男7例，女3例；年龄8～35岁，平均13±0.5岁，8例为儿童，均为单侧发病。所有患者均符合Levenson[1]提出的诊断标准：鼓膜完整，无鼓膜穿孔及耳漏史，无中耳手术史（包括鼓膜切开或置管）。10例均表现为渐进性听力下降，其中伴耳鸣、耳闷4例，无面瘫及眩晕。
1.2术前评估
所有患者术前行耳内镜检查，高分辨率颞骨CT，纯音测听，声导抗，听性脑干反应，耳声发射。其中1例耳内镜示鼓膜前上象限可见白色球状物（图1），另9例鼓膜均未见明显异常。所有患者高分辨率颞骨CT扫描提示中耳腔内有低密度软组织影，7例类圆形软组织影局限于中后鼓室，砧镫关节处有软组织影，听骨有破坏（图2a）；2例位于前鼓室，其中1例听骨破坏，1例无听骨破坏（图2b）；1例病变广泛，侵及上鼓室和鼓窦、乳突，砧骨长脚及镫骨上结构破坏。10例患者中8例传导性聋，2例混合型聋，术前0.5、1.0、2.0KHZ气导平均纯音听阈为54±3.8dBHL，平均气鼓导差42±3.4dB；5例声导抗鼓室图为A型曲线，２例为As型曲线，3例B型曲线。
1.3手术方法
所有患者均于全身麻醉下施行手术，主刀均为同一术者。手术所用耳内镜均为德国storz公司直径1.9mm，长10cm的0°、45°耳内镜，术中植入听骨赝复物为德国Kurz公司Tuebingen型。术前清理外耳道耵聍及分泌物、修剪耳道口过长的毛发。距鼓环5mm处沿7-1点钟顺时针方向切开外耳道皮肤，做蒂在前的耳道鼓膜皮瓣（图3a，3b），术中探查发现符合Potsic分期III期8例，II期1例，IV期1例。其中7例病变局限于中后鼓室，1例病变同时累及中后鼓室及前鼓室，这8例患者因暴露胆脂瘤后界需要，用刮匙或磨钻去除部分外耳道后壁骨质，在完整清除胆脂瘤后见砧骨长脚及镫骨上结构破坏（图3c），行一期全听骨链重建，植入全听骨赝复物（totalossicularreconstructionprosthesis，TORP）（图3d），表面覆盖软骨，并用软骨或者软骨-软骨膜复合体重建外耳道后壁（图3e），最后用可吸收明胶海绵填塞外耳道。1例仅累及前鼓室，术前误诊为分泌性中耳炎，行鼓膜切开置管时发现鼓室内胆脂瘤病变，遂更改术式为耳内镜下鼓室探查，发现胆脂瘤位于锤骨柄内侧，堵塞咽鼓管鼓口，完全清除病变后见咽鼓管鼓口通畅，听骨链无破坏，遂行鼓室成形。1例累及中鼓室，仅砧骨长脚破坏，予以清除病变后行一期部分听骨链重建，植入部分听骨赝复物（partialossicularreconstructionprosthesis，PORP），1例累及中、上鼓室，胆脂瘤侵犯鼓窦，砧骨及镫骨破坏，遂在耳内镜及显微镜联合下行闭合式乳突根治加鼓室成形术，先耳内镜下清除鼓室内胆脂瘤，见砧骨长脚及镫骨上结构缺失，锤骨头破坏，检查咽鼓管鼓口通畅，去除锤骨头，打开鼓膜张肌皱襞，疏通鼓峡，检查上鼓室前隐窝、后鼓室无胆脂瘤残留，将上鼓室无法清除的胆脂瘤推入鼓窦，显微镜下开放鼓窦及乳突气房，仅鼓窦内胆脂瘤，乳突为炎性肉芽，清理病变的同时保护鼓窦粘膜，最后再用耳内镜检查是否胆脂瘤残留，行一期全听骨重建，植入TORP。术中面神经水平段裸露4例，均无面神经累及。
1.4术后处理及随访
术后观察有无听力下降，耳鸣、眩晕、面瘫及味觉改变等。现，如无特殊情况，术后3-5天出院。嘱患者出院后两周内每日用氧氟沙星滴耳液滴耳，每次2-3滴，每日1次。嘱患者术后2周、1月、3月、6月，12月来院复查。术后1月于耳内镜下清理外耳道残余明胶海绵，观察鼓膜形态，并于术后1月、3月、6月分别行纯音听阈测试（Hz、Hz、Hz、Hz）气导骨导，声导抗测试及耳内镜检查（图3f）。所有检查结果记录留存。术后12月行高分辨率颞骨CT检查。
1.5统计学方法
采用SPSS23.0软件进行数据统计分析，所有数值变量，包括患者年龄，平均听阈及气骨导差，以均数±标准差（x±s）表示，术前术后数据比较用配对t检验，P＜0.01为差异具有统计学意义。
2结果
全耳内镜下完成CMEC手术9例，耳内镜与显微镜联合手术1例。术后病理切片回报符合中耳胆脂瘤。术后随访1年，患者均无脑脊液漏，迷路炎、感音性听力下降、鼓膜穿孔、无面瘫及味觉改变等并发症。其中有1例患者术后1月感冒后出现耳道淡黄色分泌物，耳内镜下清理耳道后见外耳道肿胀，鼓膜完整，予以氧氟沙星滴耳液滴耳及口服抗炎药物后恢复。术后6个月复查平均听阈30±5.7dBHL，平均气鼓导差18±2.4dB，与术前比较具有统计学差异（P＜0.01）。1年后复查高分辨率颞骨CT未见病变复发及残留，植入听骨在位稳定，无移位及脱出。耳内镜见所有患者鼓膜形态良好，无二次手术。
3讨论
CMEC的发病机制不明，目前有外胚层植入学说、鼓环发育障碍学说、化生学说、上皮细胞残留学说，其中上皮细胞残留学说已被广泛接受[2]。另外，黄建民等[3]报道胎儿鼓室表皮样结构角蛋白表达的变异与CMEC发病有关。就胆脂瘤常见部位而言，Hidaka等[4]研究发现亚洲人先天性胆脂瘤多位于鼓室后上方。申卫东等[5]报道10例先天性胆脂瘤亦均位于于中后鼓室，主要是砧镫关节处。本研究中7例位于中后鼓室，并砧骨长脚及镫骨上结构破坏，与文献相符。对于此类位于中后鼓室或累及乳突的病变在颞骨CT上可见明显听骨及骨质破坏，但对于本研究的一例仅局限前鼓室并无听骨破坏的病例，应该更加引起重视，临床中容易漏诊，耳内镜下鼓室探查是十分必要的。Potsic[6]将先天性胆脂瘤分为IV期，I期为胆脂瘤仅累及一个鼓室象限，没有侵犯听骨或乳突，II期为累及多个鼓室象限，没有侵犯听骨或乳突，III期为侵犯听骨但没有累及乳突，IV期累及乳突。本研究中III期患者8例，占病例的大多数，与Hidaka的流行病学调查相符。
目前对I、II期早期病变，显微镜下常用的术式主要有基底瓣扩大鼓室探查术、上基底瓣扩大鼓室探查术及改良袖套技术扩大鼓室探查术[7]，但相对儿童而言，这些术式对外耳道骨壁及皮瓣的破坏较大，而本研究的耳内镜手术中，采用7-1点钟顺时针方向外耳道皮肤切口，做蒂在前的耳道鼓膜皮瓣足以暴露术野，并可取得同样的疗效。Kim等[8]的研究收集了例CMEC病例，得出结论建议III期以内的CMEC行显微镜经耳道入路手术，这在某种程度上提示我们耳内镜可以胜任III期以内的CMEC手术，因为经耳道入路，耳内镜的广角视野、高清图像及抵近观察更具优势。Kojima等[9]研究表明先天性胆脂瘤听骨链重建后效果较好，临床病例显示中耳炎症反应轻，尤其是镫骨足板周围黏膜炎症轻。由此可见，在中耳炎症较轻的情况下，鼓室腔引流较好，无需牺牲较多的骨质及气房，本研究中在耳内镜下所行听骨链重建均取得较好的结果，术后听力较前明显提高，气骨导差基本控制在20dB以内。但对于镫骨表面足弓残留并被肉芽及胆脂瘤混合物包绕的病例，需特别谨慎，切勿用钩针随意分离，可能会损伤环韧带，导致镫骨底板脱位，我们的经验是先用小吸引头在生理盐水的冲洗下吸出混合物中的胆脂瘤，看清楚肉芽与镫骨底板的关系，再用剥离子在肾上腺素棉球的辅助下，逐步剥离镫骨表面的肉芽。
Lazard等[10]提出CMEC伴有上鼓室及镫骨破坏的术后易胆脂瘤残留，我们认为这正是因为显微镜在上鼓室前隐窝、面神经隐窝、鼓室窦等隐匿取病变的暴露方便存在弊端所致，耳内镜下可充分显露这些部位，不易残留。目前大部分的文献报道均为显微镜下CMEC的手术，耳内镜下的手术研究较少，James等[11]提出耳内镜手术可能是早期CMEC的治疗趋势。近年来随着耳内镜技术及摄像系统的发展，以及耳内镜手术的推广，耳内镜下对较局限的中耳胆脂瘤的处理得到了耳鼻喉科医生的广泛认可。在我们总结的10例CMEC病人中，通过随访观察，全耳内镜下处理III期以内的胆脂瘤病变，耳内镜联合显微镜处理IV期病变是安全可靠的。
耳内镜在临床中处理CMEC具备一些优势：1.CMEC主要发生在儿童，而且乳突气化好，盾板一般无破坏，耳内镜下手术可最大化的保留外耳道及中耳的生理结构，可避免开放式手术遗留较大的术腔，无需频繁的术腔清理，术后复查随访，患儿的配合度高，另外术后如需佩戴助听器也能较好地适应；2.耳内镜下的高清图像可以更好的辨认鼓索神经及面神经，特别是大部分CMEC位于中后鼓室，与面神经水平段、锥段及鼓索神经关系紧密，耳内镜下的精细操作可以更好的避免相应损伤造成的并发症；3.耳内镜下的广角视野，特别是配合角度镜（30°，45°）的使用，能有效防止咽鼓管鼓口，上鼓室、鼓室窦及面神经隐窝等隐匿区域的胆脂瘤残留，即使在与显微镜的联合手术中，在行完璧式术后，耳内镜的再次检查也可以起到双重保险的作用；4.耳内镜下更利于中耳气流通道的观察，特别是胆脂瘤累及上鼓室，为确保上鼓室及前鼓室的气流沟通，耳内镜下对鼓峡的疏通、鼓膜张肌皱襞的处理以及鼓室粘膜的保护具备更好的优势；5.III期以内的患者均在耳内镜下行耳内切口，切口美观，无需加压包扎，住院时间短，患者满意度高。另外耳内镜在术前检查及术后随访中的作用突出。
总而言之，CMEC病变隐匿，多有听骨破坏，耳内镜下处理此类疾病优势突出，无论是病变的清除，还是听力重建和鼓室成形均取得了较好的临床疗效。但是本研究收集病例数有限，仍需更多的研究支持。另外，儿童外耳道空间狭小，单手操作，出血问题等给耳内镜手术带来一定的难度，术者需要完成严格的耳内镜操作及解剖训练，方能胜任。
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